AKALAZYA

AKALAZYA

AKALAZYA

AKALAZYA

Özofagusun bir motilite bozukluğudur. Myenterik pleksusda nöronların kaybına ikincil gelişir. Özofagus gövdesinde peristaltizmin yokluğu, yutkunma sırasında alt özofagus sfinkterinin (AÖS) gevşeyememesi ve artmış AÖS basıncıyla karakterizedir. Peristaltizmin yokluğu ana bulgudur ve akalazya tanısını koymak için yeterlidir. En iyi bilinen ve en iyi anlaşılmış özofagusun primer motilite hastalığıdır ve yılda 100.000 de 6 insidans ile 35-45 yaşları arasında sıktır. Özofagus gövdesindeki peristaltizm yokluğu majör bozukluk olarak gösterilse de son bulgulara göre akalazya primer olarak bir alt özofageal sfinkter hastalığı olarak tanımlanmıştır. Akalazya alt özofagus sfinkterinin gevşeyememesinden kaynaklanan bir motor bozukluktur ve kelime olarak da “gevşeme yetersizliği” anlamına gelir.

 

ÖZEFAGOGRAFİDE DİSTAL ÖZEFAGUS'TA KALEM UCU ŞEKLİNDE DARALMA

Özofagus mukozası içte sirküler ve dışta longitüdinal tabakaları içerir. Üst 1/3 kısmı kaudal brakial arklardan kaynaklanan çizgili kas, alt 1/3 kısmı splanik mezenşimden kaynaklanan düz kastan kaynaklanmıştır. Üst kısım nervus vagus ve rekurren dallarından, alt 2/3 kısmı özofagial pleksustan kaynaklanan sempatik dallar ile innerve olur. Musküler duvarın iki katmanı arasında ve submukoza da yer alan pleksuslar vagustan parasempatik ve torasik sempatik lifler alırlar. Yine de kas tabakasının motor innervasyonu vagus ile olur ve istirahat basıncı peristaltik kasılma ve alt özofagial sfinkterin gevşemesinden bu innervasyon sorumludur. Düzgün fonksiyon gören özofagus koordine bir motor aktivite gösterir ve bir peristaltik dalga yaratarak gıdanın özofagustan aşağı gitmesi ve alt özofagial sfinkterden geçerek mideye girmesine neden olur. 

Sirküler kasın ayrı bir bant yapma durumu olmadığı için alt özofagial sfinkter gerçek bir sfinkter değil bir sfinkter mekanizmasıdır. Bu mekanizma alt özofagusun düz kaslarının istirahat basıncı pozitif intraabdominal basıncın abdominal özofagusa etkisi ve diyafragmatik kurus tarafından yürütülür. İnspiriumda özofagus istirahat basıncı 5-10 mmHg iken ekspriumda 0 ile +5 mmHg arasında değişir. Normal alt özofagial sfinkter basıncı 15-25 mmHg dir. Yutma sırasında peristaltik dalgalar 25-100 mmHg lik basınç yaratır ve alt özofagial sfinkter gevşer. Bu komponentlerden biri veya ikisinin eksikliği özofagial motilite eksikliği yaratır.

Akalazyanın nöronal dejenerasyonunun nedeni bilinmese de varisella zoster virüsü enfeksiyonları, şiddetli emosyonel stres ve fizik travma rol oynayabilir.

KLİNİK

Disfaji, regürjitasyon ve göğüs ağrısı sonunda kilo kaybına yol açar. Akalazya semptomlarına ve özofagus çapına göre 3 klinik evreye ayrılmıştır: Evre 1 de özofagus çapı 4 cm den küçüktür, evre 2 de özofagus 4-7 cm, evre 3 de özofagus 7 cm den büyüktür. En sık rastlanan semptomlar; ilerleyici disfaji hastaların hemen hepsinde mevcuttur, öğünlerden sonra görülen regurjitasyon(%70<), odinofaji (yutma sonrası retrosternal ağrı)  hastaların %30 unda mevcuttur ve aspirasyona bağlı gelişen bronşit ve pnömoni (%10) görülen diğer bulgulardır.  Hastaların %1-10 unda ortalama 15-25 yıl sonra retansiyon özofajite bağlı gelişen mukozal irritasyon ve metaplaziye bağlı genellikle skuamöz tipte özofagus kanseri geliştiği için akalazya premalign bir lezyon olarak kabul edilir.

TANI 

Toraks radyografisinde sıvı ile dolu genişlemiş özofagus ve yan grafide özofagus düzeyinde hava-sıvı seviyesi ve mide fundus havasının kaybolması saptanabilir. Baryumlu özofagus grafisinde  distal özofagusta kuş gagası görünümü ve proksimal de genişleme mevcuttur. Kuş gagası görünümü Akalazya'ya özgü değildir ve özofagus distalinde daralmaya neden olan patolojilerde ortaya çıkabilir. Radyoskopik incelemede peristaltik dalgaların aşağı indikçe kaybolduğu görülür. 

Özofagial manometri tanıda en yaralı yöntemdir.

Monometrik kriterler:

•Özofagus gövdesinde aperistaltizm,
•Yutmayla AÖS gevşemesinin kısmen veya tamamen yokluğu,
•AÖS basıncı normal veya >45mmHg,
•Özofagus içi bazal basınç  > mide içi basınç olmasıdır.

Karakteristik manometrik bulgular; aperistaltizm, kontraksiyonların ayna görüntüsü ve yutma esnasında AÖS’ in relaksasyon yokluğudur.  Endoskopi benign ve malign darlıkların ayrımını yapmak için kullanılmalıdır. Ayrıca özofagus gövdesinde peristaltizmin yokluğu, genişleme, lümen içinde gıda artıkları, distalde genişleme tespit edilir.

AYIRICI TANI

Karsinoma, peptik ülser daralmaları ve özofagusun darlığa sebep olan hastalıkları ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Özafagusun primer ve sekonder motilite bozukluğu hastalıkları akla getirilmelidir. Bunlardan bazıları özofagial spazm, Chagas hastalığı, hipertansif alt özofagus sfinkteri, nuctcracker özofagusu, diabet, skleroderma ve psikiyatrik hastalıklara bağlı motolite bozukluklarıdır.

TEDAVİ

Özofagus motor fonksiyon bozukluklarının tekrar normale dönmesi mümkün olmadığı için tam tedavileri de mümkün değildir ve yapılan tedaviler palyatif olmaktan öteye geçemez. Medikal tedavide amaç AÖS tonusunu düşürmektir.  Bugünkü tedavi yöntemleri farmakolojik ajanlar, endoskopik pnömotik dilatasyon, intersfinkterik botulinum toksin enjeksiyonu,  endoskopik miyotomi, cerrahi olarak Heller miyotomidir.

Medikal tedavide yemeklerden önce 5-10 mg dilaltı isosorbide dinitrate veya yemekten ½ saat önce 10-30 mg oral nifedipine verilir.

Endoskopik balon dilatasyon ilk tercih olmalıdır, bazen tekrarlayan dilatasyonlar gerekebilir. Endoskopik miyotomi son günlerde artan sıklıkla kullanılmaya başlanmıştır.

Botulinum toksini injeksiyonu artan sıklıkla kullanılmaya başlanmıştır.

Cerrahi özofagomiyotomi 4 hasta grubunda kullanılmaktadır.

    1.Kırk yaşından genç hastalar,

    2.Dilatasyon sonrası semptomları yineleyen hastalar, 

    3.Pnömotik dilatasyonun çok riskli olduğu hastalar (tortiyoz distal özofagus,        özofagus divertikülü, geçirilmiş distal özofagus ameliyatı),

    4.Kardiyomiyotomiyi tercih eden hastalar. 

 

ENDOSKOPİK BALON DİLATASYONU

Akalazya için yapılan klasik sol torakotomiden sonra, özofagusun longitidinal ve sirküler kas tabakalarını içeren ve 7-10 cm uzunluğunda, üstte inferior pulmoner  venden başlayıp alt özofageal sfinkter boyunca devam eden bir insizyon kullanılır. Video destekli torakoskopik yaklaşımlar da denenmektedir. Ancak açık cerrahi ile karşılaştırıldığında gastroözofageal reflü oranı yüksektir. Laparoskopik özofagomiyotomi ile beraber parsiyel fundoplikasyon bazı merkezlerde ilk tercih olarak kullanılmaktadır. Evre III sigmoid özofaguslarda miyotomi sonrası arta kalan gıdalar yeterince boşalmadığı için genellikle özofajektomi yapılmaktadır.


Etiketler: AKALAZYA

BU YAZIYI PAYLAŞ
Önceki Yazı
Sonraki Yazı

BENZER YAZILAR

Prof.Dr.Adem AKÇAKAYA:

Sultan Abdülmecit’in annesi Bezm-i Alem Valide Sultan tarafından ‘Bezm-i Alem Gureba-i Müslimin Hast... Devamı


YORUMLAR (0) Onay Bekleyen (0)

Bu yazıya ait yorum bulunamadı. İlk yorumu siz yapın.

YORUM YAZ

guvenlik

Editörün Seçtikleri

ERCP

Endoskopik retrograd kolanjiopankretikografinin kı...


ENDOSONOGRAFİ

Endoskopi aletinin ucuna yerleştirilen ultrason pr...


KOLONOSKOPİ

Tüm kalın barsağın patolojik görüntülerini saptama...


GASTROSKOPİ

Gastroskopi, yemek borusu, mide ve onikiparmak bağ...


Popüler Yazılar

Prof..Dr.Adem AKÇAKAYA CİNE 5 kanalında

Kendine İyi Bak Programı

  • 3081
  • 0

Prof.Dr.Adem AKÇAKAYA:

Sultan Abdülmecit’in annesi Bezm-i Alem Valide Sultan tarafından ‘Bezm-i Alem Gureba-i Müslimin Hastanesi’ adıyla 171 yıl önce kurulan ve bugün Bezmia...

GASTROSKOPİ

Gastroskopi, yemek borusu, mide ve onikiparmak bağırsağı hastalıklarının tanısında en güvenilir yöntemdir.

TVNET

Mide fıtığı mide barsak rahatsızlıkları arasında sık görülen hastalıklardandır.

KOLONOSKOPİ

Tüm kalın barsağın patolojik görüntülerini saptamak için ucu ışıklı fleksibl aletle incelenmesidir. Hasta sol yana veya sırt üstü yatırılarak aletle a...

  • 1727
  • 0

AKALAZYA

AKALAZYA

A HABER

Medikal Programı

PİLOR STENOZU

PİLOR STENOZU VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ

ERCP

Endoskopik retrograd kolanjiopankretikografinin kısaltılmış halidir. Türkçe anlamı safrayolu ve pankreas kanallarının endoskopik olarak görüntülenmesi...

REFLÜ

REFLÜ RAHATSIZLIĞI VE TEDAVİLERİ

Sayfalar

Son Yorumlar

Facebook'ta Biz

Copyright © 2015 | Tüm Hakları Saklıdır. - Endoskopi.org